Maglorius : Import du cahier de protocoles des urgences pédiatriques (Ambroise Paré, édition 2024)

2026-10-22T14:43:48Z

Import du cahier de protocoles des urgences pédiatriques (Ambroise Paré, édition 2024)

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''Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024 (maj 2024). Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.''


= DOULEURS, CVO / FIEVRE, INFECTIONS / ANEMIE AIGUE / STA =

Ces complications peuvent être '''intriquées''' et doivent être évoquées quand un enfant drépanocytaire est hospitalisé.

'''Les corticoïdes sont A EVITER''' car ils peuvent favoriser les complications graves comme le syndrome thoracique aigu.

Lorsqu’on fait 1 bilan, il faut demander systématiquement les '''RETICULOCYTES +++'''

Un examen clinique biquotidien est nécessaire lors de l’hospitalisation

'''Quels enfants drépanocytaires hospitaliser ?'''

- enfants fébriles âge < 3 ans

- enfants fébriles âge > 3 ans si T>39.5/AEG / tb digestifs / douleur osseuse / signes respiratoires

- aggravation de l’anémie (perte de >1,5 g d’Hb et/ou réticulocytes < 50 000)

- intolérance digestive

- manifestations neurologiques (se méfier des [[Céphalées|céphalées]] +++)

- manifestations oculaires

- priapismes

- hématuries non infectieuses (infarctus rénal)

- CVO hyperalgiques


== CVO ==

Peuvent siéger n’importe où : aux extrémités (fréquent chez le nourrisson), os longs, rachis dorso-lombaire, abdomen.

Les facteurs favorisants sont la [[GEA|déshydratation]], l’hypoxie, la fièvre.

'''Bilan''' : NFS, réticulocytes, ionogramme sanguin, CRP, '''Hémoculture si T > 38.5°C'''

RAI, Compatibilisation si pâleur

Evaluation de la douleur avec une échelle adaptée +++

'''Traitement''' : * hydratation B46 1,5-2 l/m2/ j (max 2,5l/24h) S = (4P+7)/(P+90)

* pas d’O2 systématique

* traitement de la douleur efficace +++

* C3G + Aminoside si fièvre élevée

Ne pas traiter le syndrome inflammatoire (CRP élevée car libération de cytokines)

<blockquote>* spirométrie incitative (prévention STA)
</blockquote>
'''Particularité du traitement des CVO abdominales sévères (ballonnement et EVA> 6) :'''

iléus paralytique pouvant être majeur.

* Repos digestif +/- sonde gastrique au sac
* CI Ibuprofène
* [[Douleur|Morphine]] non contre-indiquée, y associer un traitement anti-constipant +++
* Prévention du STA : kinésithérapie incitative/2h +/- aérosol de salbutamol /6h
* RX thorax (recherche foyer / STA ?) si désaturation ou SDL respi
* Echographie abdominale (recherche migration lithiasique/appendicite/autre)


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==== II. FIEVRE ET INFECTIONS ====

'''Bilan''' : NFS, réticulocytes, CRP, Radio de thorax, BU, Hémoculture si T > 38.5°C, RAI et Compatibilisation si pâleur, FGE si retour Afrique, PCR multiplex respi.

'''Germes en cause''' : Pneumocoque, Mycoplasme, Salmonelle, Haemophilus Influenza en l’absence de vaccination. Salmonelle, Staphylocoque, Klebsielle dans les infections ostéo-articulaires.

* '''Enfant > 3 ans, pas de point d’appel, BEG, bilan rassurant''' :

<blockquote>Clamoxyl PO 100 mg/kg/j pendant 8 jours, Hospitalisation non systématique mais contrôle clinique à organiser à H24.
</blockquote>
* '''Enfant < 3 ans +/- frissons +/- mauvaise tolérance de la fièvre = HOSPITALISATION'''

<blockquote>Hémocultures si T ≥ 39°C

ATB : Cefotaxime 150 mg/kg/j + Gentamycine 5 mg/kg/j pendant 48H

Hydratation B26 2 l/m2/j

!! compter les antibiotiques et leur dilution dans les apports journaliers+++
</blockquote>
'''Suspicion d’[[Boiterie|ostéomyélite]] :'''

La plupart des douleurs osseuses fébriles des drépanocytaires sont des CVO fébriles et non des ostéomyélites. Les arguments orientant vers une ostéomyélite sont : douleur d’emblée localisée unilatérale + impotence + signes inflammatoires locaux

* '''Echographie à la recherche d’un épanchement sous-périosté'''
* '''Avis orthopédique URGENT à Necker ou à Robert-Debré idéalement avant antibiothérapie'''

ATB initiale : Claforan® 200 mg/kg/j + Gentamycine® 48H

ATB une fois diagnostic confirmé : Claforan® 300 mg/kg/j + Ciflox 45 mg/kg/j en 3 IVL

Hydratation B26 2 l/m2/j

Traitement de la douleur +++


==== III. ANEMIE AIGUE ====

'''Clinique''' : Asthénie, pâleur conjonctivale et des téguments (paumes, plantes, lèvres), +/- splénomégalie selon la cause de l’anémie.

'''Hémoglobine de base''' à chercher +++ (dans le carnet de santé ou le Compte-rendu de CS)

'''Bilan''' : NFS, réticulocytes, CRP, RAI et compatibilisation. Vérifier que la carte de groupe est complète (téléphoner à la banque du sang)

* '''Séquestration splénique''' : souvent au décours d’une virose '''URGENCE VITALE'''

Pâleur + splénomégalie douloureuse

Hb basse + pqttes basses + Réticulocytes élevés

- Traitement du choc : oxygénothérapie, remplissage vasculaire

'''- [[Produits sanguins|Transfusion]] CG''' dans les 30 minutes = Procédure d’urgence +++

4 x ∆ Hb (g/dL) x Poids (kg), à passer à 65 ml/m2/h

- Hydratation B26 2,5 l/m2/j '''à diminuer pendant la transfusion'''

- Antibiothérapie IV conseillée : C3G +/- Aminoside

* '''Hémolyse aiguë''' : souvent au décours d’une virose

Pâleur + [[Ictère néonatal|ictère]]. Pas de splénomégalie

Hb basse + pqttes nles ou basses + Réticulocytes élevés + Bilirubine totale augmentée

Transfusion selon la tolérance clinique, le taux de réticulocytes et dans tous les cas si Hb < 6g/dL

* '''Erythroblastopénie aiguë URGENCE VITALE'''

Pâleur, asthénie, pas d’ictère, pas de splénomégalie

Hb basse + pqttes normales + Réticulocytes effondrés

Transfusion CG = Procédure d’urgence +++

Surveillance quotidienne NFS pendant 5-7 jours car risque de rechute (jusqu’à la remontée des réticulocytes)

* '''Transfusion CG chez l’enfant drépanocytaire'''

CG phénotypé, déleucocyté, compatibilisé (sauf procédure d’urgence)

RAI < 3 jours

Q (ml) = 4 x ∆ Hb (g/dL) x Poids (kg) ( ! dans séquestration splénique se méfier du relargage du volume séquestré)

Débit = 65 ml /m2/h ('''jamais en < 4 heures''', risque d’hyperviscosité et de vaso-occlusion)

Toujours diminuer le débit de la perfusion de l’équivalent du débit de la transfusion

NFS systématique post transfusionnelle (le lendemain)


==== IV. SYNDROME THORACIQUE AIGU (STA) ====

'''Facteurs favorisants''' :

* vaso-occlusion (CVO dorsale, lombaire, abdominale)
* hypoventilation sur la douleur
* infection (pneumocoque, mycoplasme)
* anomalies de l’endothélium vasculaire
* embolie graisseuse
* prise de corticoides par voie systémique

'''STA débutant''' : douleur thoracique, hypoventilation (mauvaise ampliation thoracique), absence de [[Détresse respiratoire|détresse respiratoire]], Sat > 93%

'''Bilan''' : radio thorax, NFS, réticulocytes, CRP, Hémoculture si T >38.5°C

NB : la radio peut être normale initialement

'''Prise en charge :'''

- O2 qsp sat > 95%

- Antalgiques efficaces +++

- Restriction hydrique B26 1,5 à 2 litres/m2/j maximum

- Antibiothérapie : Claforan® 150 mg/kg/j + aminoside 48H + Azithromycine 3 jours

- Béta-2 mimétiques nébulisés toutes les 4H

- Kinésithérapie incitative/2h

'''STA constitué''' : hypoxémie avec sat < 92%, détresse respiratoire, image radiologique rapidement progressive

Prise en charge identique

+ Transfusion CG (remonter l’Hb à 10 g/dl) lente 65 ml/m2/h

+ VNI +++ (contacter Réanimation Necker, Robert-Debré ou Trousseau)


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===== '''V- ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL''' =====

'''Signes cliniques d’appel''' : céphalées, [[Convulsions|convulsion]], déficit neurologique focal, amaurose, surdité, [[Coma|coma]].

'''Mise en condition du patient''' : Hydratation B 26 2 litres/m2/jour, traitement de la douleur, Imagerie cérébrale en urgence

'''Si AVC ischémique ou hémorragique récent objectivé sur l’imagerie, le traitement''' est l’échange transfusionnel urgent en milieu spécialisé : contacter la Réanimation pédiatrique de Robert-Debré ou Necker ou Trousseau pour transfert.

''Références : PNDS 2024''

== Voir aussi ==
* [[Aplasie fébrile]]
* [[Boiterie]]
* [[Coma]]
* [[Convulsions]]
* [[Céphalées]]
* [[Douleur]]
* [[Détresse respiratoire]]
* [[GEA]]
* [[Hémophilie]]
* [[Ictère néonatal]]
* [[PTI]]
* [[Prise en charge en fin de vie]]
* [[Produits sanguins]]
* [[Suspicion de leucémie]]

{{Protocoles urgences pédiatriques}}
[[Catégorie:Protocoles des urgences pédiatriques]]
[[Catégorie:Hématologie]]

Drépanocytose - Historique des versions

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