https://wiki.intrepides.paris/index.php?action=history&feed=atom&title=H%C3%A9mophilieHémophilie - Historique des versions2026-11-12T08:24:05ZHistorique des versions pour cette page sur le wikiMediaWiki 1.44.0https://wiki.intrepides.paris/index.php?title=H%C3%A9mophilie&diff=189&oldid=prevMaglorius : Import du cahier de protocoles des urgences pédiatriques (Ambroise Paré, édition 2024)2026-10-22T14:43:48Z<p>Import du cahier de protocoles des urgences pédiatriques (Ambroise Paré, édition 2024)</p>
<p><b>Nouvelle page</b></p><div>''Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024. Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.''<br />
<br />
Hémophilie A : Déficit en facteur VIII, 85% - Hémophilie B : Déficit en facteur IX, 15%<br />
<br />
'''L’activité résiduelle du facteur détermine 3 formes :'''<br />
<br />
Formes sévères &lt; 2% - Formes modérées 2 à 5% - Formes mineures 6 à 30%<br />
<br />
'''Gestes et traitements contre-indiqués :'''<br />
<br />
Aspirine et ses dérivés, AINS<br />
<br />
Prise de température en rectal<br />
<br />
Injections IM<br />
<br />
Mobilisation brutale des membres<br />
<br />
Eviter les voies d’abord veineuses centrales (sous-clavière ou fémorale), privilégier les VVP<br />
<br />
Plâtres circulaires<br />
<br />
'''Suspecter un risque hémorragique chez un hémophile en cas de :'''<br />
<br />
- TC (TDM systématique si possible à › H6) ; le risque hémorragique existe jusqu’à J10<br />
<br />
- Traumatisme violent (AVP)<br />
<br />
- Hématome de localisation potentiellement dangereuse : œil, plancher de la bouche, cou, creux axillaire, face antérieure de l’avant-bras, pli de l’aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de la main. (Compression vasculo-nerveuse)<br />
<br />
- Signes fonctionnels articulaires (douleurs, paresthésies… avant l’hémarthrose constituée)<br />
<br />
- [[Convulsions]] hyperthermiques, [[Méningite bactérienne|Méningite]] virale<br />
<br />
‼ TOUTE SUSPICION D’UN RISQUE HEMORRAGIQUE CHEZ UN HEMOPHILE IMPOSE L’INJECTION IMMEDIATE DE FACTEURS VIII OU IX APRES CONTACT AVEC LE MEDECIN REFERENT ET UNE HOSPITALISATION<br />
<br />
'''BILAN MINIMUM :''' prélèvement suivi d’une compression manuelle de 10 minutes puis bande semi compressive pour 24 heures<br />
<br />
NFS, plaquettes<br />
<br />
TCA, TP<br />
<br />
Recherche ACC (tube citraté)<br />
<br />
== TRAITEMENT ==<br />
<br />
* Prendre avis auprès du médecin référent au Kremlin Bicêtre :<br />
<br />
En journée : 01.45.21.34.40 ou 01.45.21.21.97 - Nuit, WE et fériés : 01.45.21.36.02 ou 21.21<br />
<br />
Ou à l’hôpital Necker : 20072 puis demander le médecin référent hémophilie ou de l’UIH<br />
<br />
Facteurs VIII et IX s’injectent en IVD sans dilution (le patient vient avec)<br />
<br />
Plasmatique ou recombinant (moins de risque infectieux)<br />
<br />
Garder le même produit diminue le risque d’apparition d’un ACC (ou inhibiteur)<br />
<br />
Posologie et durée de traitement dépendent du risque hémorragique<br />
<br />
Peu d’effets secondaires : [[Céphalées|céphalées]], fièvre, pâleur, [[Urticaire, Anaphylaxie|urticaire]], choc anaphylactique exceptionnel (pharmacovigilance)<br />
<br />
Noter sur le carnet de l’hémophile le type de facteur, la quantité injectée (tout injecter, pas de risque de surdosage) et le numéro du lot (traçabilité)<br />
<br />
* Selon la topographie du saignement : Exacyl®, Hémostatiques locaux (mèche)<br />
* Ne pas oublier : Glace – Repos – Elévation – [[Agitation, contention|Contention]]<br />
<br />
== Voir aussi ==<br />
* [[Agitation, contention]]<br />
* [[Aplasie fébrile]]<br />
* [[Convulsions]]<br />
* [[Céphalées]]<br />
* [[Drépanocytose]]<br />
* [[Méningite bactérienne]]<br />
* [[PTI]]<br />
* [[Prise en charge en fin de vie]]<br />
* [[Produits sanguins]]<br />
* [[Suspicion de leucémie]]<br />
* [[Urticaire, Anaphylaxie]]<br />
<br />
{{Protocoles urgences pédiatriques}}<br />
[[Catégorie:Protocoles des urgences pédiatriques]]<br />
[[Catégorie:Hématologie]]</div>Maglorius