Insuffisance surrénale aiguë

Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024. Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

Urgence diagnostique et thérapeutique avec risque vital, en particulier chez le nouveau-né et le nourrisson.

La première cause est surrénalienne avec ACTH élevé (Hyperplasie congénitale des surrénales chez le nouveau-né, insuffisance surrénalienne auto-immune chez l’enfant).

Les causes centrales sont plus rares (ACTH ↓ ou N) : déficit corticotrope ou induite par une corticothérapie.

Circonstances de découverte

- Nouveau-né, nourrisson :

Ambiguïté sexuelle (virilisation fille) (hyperplasie congénitale des surrénales)

Stagnation pondérale, déshydratation voire collapsus, anorexie, vomissements

(= syndrome de perte de sel)

[[Hypoglycémie, hors diabète|Hypoglycémie]], hypotonie, voire convulsion

- Grand enfant : vomissements, douleurs abdominales, diarrhée

Anorexie, amaigrissement, déshydratation voire collapsus

Mélanodermie, asthénie, hypoglycémie

Pseudo puberté précoce (pilosité)

Rechercher un facteur déclenchant : stress, infection, chirurgie, jeûne prolongé, arrêt brutal d’une corticothérapie prolongée.

CONDUITE A TENIR

1. Rechercher les critères de gravité : déshydratation, collapsus, coma, convulsions, hyperkaliémie avec troubles du rythme

2. Le recherche de troubles métaboliques :

• Hypoglycémie
• Hyponatrémie avec natriurèse conservée ou augmentée > 20 mEq/L (sd de perte de sel)
• Hyperkaliémie
• Acidose métabolique

3. Bilan sanguin (protocole IDE pour tubes)

• Poser 2 voies veineuses
• Iono sang, glycémie, 17 hydroxy progestérone, iono urinaire sur une miction, calcémie, cortisol, ACTH, rénine, aldostérone, testostérone totale

4. Traitement en URGENCE+++

1-TRAITEMENT HORMONAL (IM +++ si absence de voie veineuse)

- Glucocorticoides: Hydrocortisone® (ampoule 100 mg=2 ml)  IV ou IM  (sans attendre une voie)

2 mg/kg IM ou IVD en urgence

Puis 2 mg/kg/6h si IV ou /8h si IM

Pas de risque de surdosage en hydrocortisone

2- REMPLISSAGE et/ou REHYDRATATION

- Remplissage si collapsus : Sérum physiologique: 20 ml/kg en 20 min, max 500 ml

- Corriger une hypoglycémie (G10% ou G30%) : 0,5 g/kg

- Réhydratation par Glucosé 5% ou Glucosé 10% si hypoglycémie persistante avec le G5%

Nouveau-né 150mL/kg/j  

Enfant 2.5L/m2/j

+NaCL IVC dans le soluté glucosé :  NaCL (Na 1g=17mEq, Utiliser NaCl 5,85% soit 1ml=1mEq) 

            Nouveau-né 15 mEq/Kg/j

            Enfant 10-15mEq/kg/j     max 408mEq/j=24g/j

Passer la moitié de la dose de NaCl des 24h dans les 6 premières heures

- Pas d’apports de KCL pendant les 4 premières heures, pas de B26

- si Hyperkaliémie modérée (5-7 mmol/L) : Kayexalate® 1g/kg PO et 1g/kg en lavement

- si Hyperkaliémie menaçante (> 7 mmol/L avec signes ECG) : REANIMATION, Gluconate de Calcium 10% 0,5 ml/kg IVD

Prévenir Réa +++

5. Surveillance des 12 premières heures

Scope, FC/h, TA/h

Poids/12h, diurèse, conscience, dextro

ECG à H2 et toutes les 2 heures tant qu’il est anormal

Ionogramme sang, Glycémie, Iono urinaire à H4 et H12

Voir aussi

• Coma
• Complications diabète
• Convulsions
• Diabète
• Douleurs abdominales aiguës
• ECG
• GEA
• Hypoglycémie, hors diabète
• Hématurie
• Mort inattendue du nourrisson
• Purpura rhumatoïde
• Syndrome néphrotique
• Troubles des conduites alimentaires aux urgences
• Troubles du rythme
• Vomissements