Etat de mal convulsif

Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024 (maj 2024). Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

Pathologie fréquente chez les jeunes enfants, la fièvre est un facteur déclenchant fréquent

A. Définitions :

Etat de mal convulsif (EMC):

Crises convulsives répétées sans reprise d’une conscience entre les crises ou crise convulsive prolongée durant plus de 30 min.

Nuances : une crise ne cédant pas dans les 15 min traduit un défaut des mécanismes d’arrêt de crises et représente une situation à risque.

B. Etiologies des EMC:

• Infectieuses : méningites, méningo-encéphalites, neuro-paludisme, empyème sous dural, abcès intra parenchymateux…
• Vasculaires : AVC
• Métaboliques : [[Hypoglycémie, hors diabète|hypoglycémie]] +++, hypocalcémie, hyponatrémie
• Traumatiques
• Toxiques
• Lésion cérébrale subaigüe évolutive : Tumeur, toxoplasmose cérébrale, lésions cicatricielles (séquelles d’AVC ou de traumatisme, affections dégénératives)
• Décompensation d’une épilepsie connue ou révélée par un EMC  contact neuropédiatre ++

Les convulsions fébriles sont un diagnostic d’élimination : fréquentes entre 9 mois et 3 ans.

C. Explorations cliniques et paracliniques / Recherche étiologique :

L’enfant est fébrile :

PL au moindre doute (si bonne hémodynamique) : recherche bactériologique et virale et dosage de l’interféron dans le LCR et le sang

Penser aux méningo-encéphalites herpétiques +++ devant âge < 1 an, ou trouble de la vigilance post-critique ou crises focales prédominant aux membres supérieurs

Si PL ne peut être réalisée immédiatement, DEBUTER SANS DELAI ANTIBIOTIQUES IV et ACICLOVIR IV.

L’enfant n’est pas fébrile et dans tous les cas devant un état de mal :

DEXTRO, ionogramme sanguin, glycémie veineuse, ammoniémie, calcémie, lactates, GDS veineux

HbCO, recherche toxiques

ECG

TDM cérébral sans et avec injection, IRM cérébrale avec séquence de diffusion

EEG : En urgence si :

. Suspicion d’EM non convulsif à expression confusionnelle

. Si doute persistant concernant un pseudo EM

D. Traitement : URGENCE

• Règles ABC : PLS, ouverture VAS (aspi nasopharyngée si encombrement …)
• O2 au masque à haute concentration
• Scope
• DEXTRO
• VVP : en l’absence d’hypoglycémie, perfuser du sérum physiologique à petit débit
• Traitement antipyrétique : paracétamol
• Traitement anti ulcéreux
• Traitement de la cause
• Prise en charge à proximité d’une réanimation pour surveillance respiratoire, hémodynamique

Choix du traitement médicamenteux chez l’enfant > 3 mois:

Consensus international en faveur des benzodiazépines en 1ere ligne SAUF dans les crises toniques du syndrome de Lennox-Gastaut.

La phénitoïne est à prescrire en 2^nde intention. Les indications principales sont les crises partielles ne répondant pas aux benzodiazépines et les crises toniques généralisées du syndrome de Lennox-Gastaut.

Les barbituriques sont à éviter sauf dans l’état de mal du nouveau-né.

T1 = 5 min de crise :

• DIAZEPAM/ VALIUM® IR 0,5 mg/kg, maximum 10 mg
• Ou CLONAZEPAM/RIVOTRIL® IVDL 0,05 mg/kg (si voie veineuse disponible) (max 1mg)
• Ou MIDAZOLAM/ BUCCOLAM® < 1 an = 2,5 mg (jaune) - 1A à < 5A = 5 mg (bleu) – 5A à < 10A = 7,5 mg (mauve) - > 10A = 10 mg (orange)

T1= 10 minutes de crise (après échec d’un 1^e traitement anti-épileptique):

CLONAZEPAM/ RIVOTRIL® IVDL 0,05 mg/kg (max 1mg)

Autres options si absence de voie veineuse : 2^e dose Diazepam IR ou Midazolam PO

T2= 15 minutes de crise (après échec de 2 traitements anti-épileptique) :

• PHENYTOINE/ DILANTIN® en particulier si crises partielles ou toniques : 15 mg/kg IVL 20 min
• Ou LEVITERACETAM/ KEPPRA® : 40mg/Kg IVL 5 min (max 2,5g), en l’absence de traitement de fond par Keppra

CI du Keppra : QT long connu

CI relatives du Dilantin : instabilité hémodynamique

T3= 30-45 minutes, en 4^ème ligne : Etat de mal réfractaire :

Prise en charge en REANIMATION

Selon les équipes: Midazolam / Thiopental / Propofol / Phénobarbital/régime cétogène

Indications à l’intubation :

. Si recours à des agents anesthésiques

. Si détresse respiratoire aigüe

. Si altération profonde et prolongée de la vigilance malgré l’arrêt des convulsions

Traitement d’entretien : poursuite du traitement qui a été efficace.

CLONAZEPAM/ RIVOTRIL® : 0,1 mg/kg/6h IVC ou IVL 30 min (max 1 mg/6H), avec une dégression de moitié à 12h si la situation est contrôlée, puis diminution de 50% toutes les 6h jusqu’à 0,1mg/kg/j.

Conserver la dose de 0,1 mg/kg/j pendant 24h

puis relai PO par Rivotril 0,05 à 0,1 mg/kg/j en 2 à 4 prises.

PHENYTOINE/ DILANTIN® : 5 mg/kg toutes les 8h selon le taux sérique de Phénytoïne.

LEVITERACETAM/ KEPPRA® : débuter 12h après la dose initiale - 10mg/kg/12h en IVL de 15 minutes.

Choix du traitement médicamenteux chez le nouveau-né :

• 1^ère intention : Phenobarbital GARDENAL® : 20 mg/kg en IV 20 minutes
• 2^ème intention : Phenytoine DILANTIN ® cf au dessus
• 3^ème intention : Clonazepam RIVOTRIL ® cf au dessus

EM fébrile chez un enfant épileptique connu :

• Demander aux parents s’ils disposent d’une feuille de recommandations en cas d’EM

• En dehors du traitement d’urgence, il est important de poursuivre le traitement de fond par sonde gastrique.
• Si suspicion d’un syndrome de Dravet, le RIVOTRIL® est le traitement d’urgence (les barbituriques sont contre indiqués).

Références bibliographiques :

• Etat de mal convulsif fébrile chez l’enfant. I. Desguerre.
• Etat de mal épileptique de l’enfant et l’adolescent. S.Auvin. 52^ème congrès national d’anesthésie et de réanimation. 2010. Sfar.
• Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation

dans les 48 premières heures (nouveau né exclu). Recommandations formalisées d’experts sous l’égide de la société de réanimation de langue française. H.Outin, P.Gueye, le groupe d’experts. 2018.

Voir aussi

• Coma
• Convulsions
• Céphalées
• Diabète
• Détresse respiratoire
• HTIC
• Hypocalcémie néonatale
• Hypoglycémie, hors diabète
• Hématome sous dural
• Mort inattendue du nourrisson
• Paludisme