Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024 (maj 2024). Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

DOULEURS, CVO / FIEVRE, INFECTIONS / ANEMIE AIGUE / STA

Ces complications peuvent être intriquées et doivent être évoquées quand un enfant drépanocytaire est hospitalisé.

Les corticoïdes sont A EVITER car ils peuvent favoriser les complications graves comme le syndrome thoracique aigu.

Lorsqu’on fait 1 bilan, il faut demander systématiquement les RETICULOCYTES +++

Un examen clinique biquotidien est nécessaire lors de l’hospitalisation

Quels enfants drépanocytaires hospitaliser ?

- enfants fébriles âge < 3 ans

- enfants fébriles âge > 3 ans si T>39.5/AEG / tb digestifs / douleur osseuse / signes respiratoires

- aggravation de l’anémie (perte de >1,5 g d’Hb et/ou réticulocytes < 50 000)

- intolérance digestive

- manifestations neurologiques (se méfier des céphalées +++)

- manifestations oculaires

- priapismes

- hématuries non infectieuses (infarctus rénal)

- CVO hyperalgiques

CVO

Peuvent siéger n’importe où : aux extrémités (fréquent chez le nourrisson), os longs, rachis dorso-lombaire, abdomen.

Les facteurs favorisants sont la déshydratation, l’hypoxie, la fièvre.

Bilan : NFS, réticulocytes, ionogramme sanguin, CRP, Hémoculture si T > 38.5°C

RAI, Compatibilisation si pâleur

Evaluation de la douleur avec une échelle adaptée +++

Traitement : * hydratation B46 1,5-2 l/m2/ j (max 2,5l/24h) S = (4P+7)/(P+90)

pas d’O2 systématique

traitement de la douleur efficace +++

C3G + Aminoside si fièvre élevée

Ne pas traiter le syndrome inflammatoire (CRP élevée car libération de cytokines)

* spirométrie incitative (prévention STA)

Particularité du traitement des CVO abdominales sévères (ballonnement et EVA> 6) :

iléus paralytique pouvant être majeur.

Repos digestif +/- sonde gastrique au sac
CI Ibuprofène
Morphine non contre-indiquée, y associer un traitement anti-constipant +++
Prévention du STA : kinésithérapie incitative/2h +/- aérosol de salbutamol /6h
RX thorax (recherche foyer / STA ?) si désaturation ou SDL respi
Echographie abdominale (recherche migration lithiasique/appendicite/autre)

II. FIEVRE ET INFECTIONS

Bilan : NFS, réticulocytes, CRP, Radio de thorax, BU, Hémoculture si T > 38.5°C, RAI et Compatibilisation si pâleur, FGE si retour Afrique, PCR multiplex respi.

Germes en cause : Pneumocoque, Mycoplasme, Salmonelle, Haemophilus Influenza en l’absence de vaccination. Salmonelle, Staphylocoque, Klebsielle dans les infections ostéo-articulaires.

Enfant > 3 ans, pas de point d’appel, BEG, bilan rassurant :

Clamoxyl PO 100 mg/kg/j pendant 8 jours, Hospitalisation non systématique mais contrôle clinique à organiser à H24.

Enfant < 3 ans +/- frissons +/- mauvaise tolérance de la fièvre = HOSPITALISATION

Hémocultures si T ≥ 39°C
ATB : Cefotaxime 150 mg/kg/j + Gentamycine 5 mg/kg/j pendant 48H
Hydratation B26 2 l/m2/j
!! compter les antibiotiques et leur dilution dans les apports journaliers+++

Suspicion d’ostéomyélite :

La plupart des douleurs osseuses fébriles des drépanocytaires sont des CVO fébriles et non des ostéomyélites. Les arguments orientant vers une ostéomyélite sont : douleur d’emblée localisée unilatérale + impotence + signes inflammatoires locaux

Echographie à la recherche d’un épanchement sous-périosté
Avis orthopédique URGENT à Necker ou à Robert-Debré idéalement avant antibiothérapie

ATB initiale : Claforan® 200 mg/kg/j + Gentamycine® 48H

ATB une fois diagnostic confirmé : Claforan® 300 mg/kg/j + Ciflox 45 mg/kg/j en 3 IVL

Hydratation B26 2 l/m2/j

Traitement de la douleur +++

III. ANEMIE AIGUE

Clinique : Asthénie, pâleur conjonctivale et des téguments (paumes, plantes, lèvres), +/- splénomégalie selon la cause de l’anémie.

Hémoglobine de base à chercher +++ (dans le carnet de santé ou le Compte-rendu de CS)

Bilan : NFS, réticulocytes, CRP, RAI et compatibilisation. Vérifier que la carte de groupe est complète (téléphoner à la banque du sang)

Séquestration splénique : souvent au décours d’une virose URGENCE VITALE

Pâleur + splénomégalie douloureuse

Hb basse + pqttes basses + Réticulocytes élevés

- Traitement du choc : oxygénothérapie, remplissage vasculaire

- Transfusion CG dans les 30 minutes = Procédure d’urgence +++

4 x ∆ Hb (g/dL) x Poids (kg), à passer à 65 ml/m2/h

- Hydratation B26 2,5 l/m2/j à diminuer pendant la transfusion

- Antibiothérapie IV conseillée : C3G +/- Aminoside

Hémolyse aiguë : souvent au décours d’une virose

Pâleur + ictère. Pas de splénomégalie

Hb basse + pqttes nles ou basses + Réticulocytes élevés + Bilirubine totale augmentée

Transfusion selon la tolérance clinique, le taux de réticulocytes et dans tous les cas si Hb < 6g/dL

Erythroblastopénie aiguë URGENCE VITALE

Pâleur, asthénie, pas d’ictère, pas de splénomégalie

Hb basse + pqttes normales + Réticulocytes effondrés

Transfusion CG = Procédure d’urgence +++

Surveillance quotidienne NFS pendant 5-7 jours car risque de rechute (jusqu’à la remontée des réticulocytes)

Transfusion CG chez l’enfant drépanocytaire

CG phénotypé, déleucocyté, compatibilisé (sauf procédure d’urgence)

RAI < 3 jours

Q (ml) = 4 x ∆ Hb (g/dL) x Poids (kg) ( ! dans séquestration splénique se méfier du relargage du volume séquestré)

Débit = 65 ml /m2/h (jamais en < 4 heures, risque d’hyperviscosité et de vaso-occlusion)

Toujours diminuer le débit de la perfusion de l’équivalent du débit de la transfusion

NFS systématique post transfusionnelle (le lendemain)

IV. SYNDROME THORACIQUE AIGU (STA)

Facteurs favorisants :

vaso-occlusion (CVO dorsale, lombaire, abdominale)
hypoventilation sur la douleur
infection (pneumocoque, mycoplasme)
anomalies de l’endothélium vasculaire
embolie graisseuse
prise de corticoides par voie systémique

STA débutant : douleur thoracique, hypoventilation (mauvaise ampliation thoracique), absence de détresse respiratoire, Sat > 93%

Bilan : radio thorax, NFS, réticulocytes, CRP, Hémoculture si T >38.5°C

NB : la radio peut être normale initialement

Prise en charge :

- O2 qsp sat > 95%

- Antalgiques efficaces +++

- Restriction hydrique B26 1,5 à 2 litres/m2/j maximum

- Antibiothérapie : Claforan® 150 mg/kg/j + aminoside 48H + Azithromycine 3 jours

- Béta-2 mimétiques nébulisés toutes les 4H

- Kinésithérapie incitative/2h

STA constitué : hypoxémie avec sat < 92%, détresse respiratoire, image radiologique rapidement progressive

Prise en charge identique

+ Transfusion CG (remonter l’Hb à 10 g/dl) lente 65 ml/m2/h

+ VNI +++ (contacter Réanimation Necker, Robert-Debré ou Trousseau)

V- ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL

Signes cliniques d’appel : céphalées, convulsion, déficit neurologique focal, amaurose, surdité, coma.

Mise en condition du patient : Hydratation B 26 2 litres/m2/jour, traitement de la douleur, Imagerie cérébrale en urgence

Si AVC ischémique ou hémorragique récent objectivé sur l’imagerie, le traitement est l’échange transfusionnel urgent en milieu spécialisé : contacter la Réanimation pédiatrique de Robert-Debré ou Necker ou Trousseau pour transfert.

Références : PNDS 2024

Voir aussi

Protocoles des urgences pédiatriques (cahier Ambroise Paré 2024) — sommaire
Organisation et responsabilité	Responsabilité médicale · Mémo posologies pédiatriques
Néonatologie	Normes chez le nouveau-né · PEC du nouveau-né à la naissance · Posologie antibiotiques nouveau-né · Hypocalcémie néonatale · Hypoglycémie néonatale · Ictère néonatal · Pathologies ombilicales
Hémodynamique et cardiologie	ECG · Voie intra-osseuse · Arrêt cardio-respiratoire · Etat de Choc · Insuffisance cardiaque aiguë · Troubles du rythme · HTA · Douleur thoracique
Respiratoire	Détresse respiratoire · Bronchiolite aiguë · Crise d’asthme · Dyspnée laryngée · Inhalation corps étranger · Urticaire, Anaphylaxie
Infectieux	Fièvre du nouveau-né et de l'enfant · Purpura fébrile · Méningite bactérienne · Infection urinaire · Pneumonie aiguë · Coqueluche · Infections ORL · Adénopathie cervicale aiguë · Syndrome de Kawasaki · Paludisme · Tuberculose · Gale
Digestif, métabolisme et néphrologie	GEA · Vomissements · Douleurs abdominales aiguës · Purpura rhumatoïde · Hypoglycémie, hors diabète · Diabète · Complications diabète · Hématurie · Syndrome néphrotique · Insuffisance surrénale aiguë
Hématologie	PTI · Aplasie fébrile · Suspicion de leucémie · Produits sanguins · Prise en charge en fin de vie · Drépanocytose · Hémophilie
Neurologie	Céphalées · Convulsions · Etat de mal convulsif · Coma · HTIC · Hématome sous dural
Traumatologie	Douleur · Généralités en traumatologie · Plaies: désinfection et durée sutures · Brûlures · Boiterie · Traumatisme crânien · Traumatisme abdominal · Traumatisme nasal · Traumatisme dentaire · Traumatisme oculaire · Morsures animaux; tiques · Accidents d’électrisation · Suspicion de maltraitance · Sévices sexuels · AES
Médecine de l'adolescent	Principes de la consultation de l'adolescent · Admission d’un adolescent en urgence · Risque suicidaire chez l’adolescent · Troubles des conduites alimentaires aux urgences · Agitation, contention · Alcoolisation aiguë · HCG aux urgences · Gynécologie enfant et adolescent · Conduite à tenir : devant un testicule douloureux
Divers	Ingestion corps étranger · Torticolis aigu · Malaise du nourrisson · Mort inattendue du nourrisson · Intoxications · Sortie contre avis médical · Téléphones utiles