Purpura rhumatoïde

Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024 (maj oct 2024). Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

Vascularite immun-allergique la + fréquente chez l’enfant (précipitation de complexes immuns à IgA). Etiologie non claire : facteurs infectieux et immunologiques.

Diagnostic :

• Age de prédilection 2-10 ans.
• Association de lésions cutanées + articulaires + digestives, formes inaugurales uniquement articulaires ou digestives possibles.
• Lésions cutanées : purpura pétéchial ecchymotique déclive des membres inférieurs, fesses, OGE. Atteinte possible des membres supérieurs, de la face, des muqueuses. Lésions urticariennes possibles. L’intensité de l’éruption n’est pas corrélée à l’atteinte viscérale ni au pronostic de la maladie.
• Lésions articulaires : arthralgies, œdème, inflammation des articulations des chevilles, genoux, coudes, poignets, crâne, dos. Respect des hanches.
• Lésions digestives : douleurs abdominales (50%) pouvant être intenses, diffuses, +/- vomissements, diarrhées, rectorragies.

Complications, Pronostic :

• Maladie bénigne, évoluant sur 4-8 semaines +/- avec 1 ou 2 récidives sur 3-6 mois
• Atteinte digestive :
  • Hématome de paroi, avec vascularite de la muqueuse digestive
  • Invagination iléo-iléale
  • Orchite
• Atteinte rénale : à surveiller pendant 6 mois après le diagnostic
  • Hématurie microscopique isolée et/ou protéinurie minime dans 2/3 des cas
  • Protéinurie > 1 g/l et syndrome néphrotique
  • HTA (néphropathie glomérulaire)

Examens complémentaires initiaux : BU seule si clinique typique

Peu d’examens sont nécessaires au diagnostic, sauf dans les formes atypiques.

• BU Multistix® systématique au diagnostic : prot ? sang ? (Protéinurie et créatininurie sur miction si BU positive)
• Echographie abdominale +++ si douleurs ou troubles digestifs 
• Ionogramme sanguin et Albuminémie si tableau occlusif prédominant
• NFS plaquettes, Hémostase, CRP, Urée/créatinine, IgA-G-M, C3/C4, à discuter dans les formes atypiques

Critères d’hospitalisation :

• Douleurs intenses abdominales, intolérance alimentaire, anomalie échographique
• Orchite hyperalgique
• Atteinte rénale d’emblée (protéinurie > 1 g/L +/- HTA)
• Fièvre et/ou inflammation biologique marquée

Indication corticothérapie : JAMAIS urgente, discutées en équipe dans tous les cas si :

• Orchite persistante > 24-48h et/ou atteinte articulaire très invalidante :
  

Cortancyl® 1-2 mg/kg/j pendant 7 jours puis STOP

• Atteinte digestive (en particulier hématome pariétal avec douleurs intenses et/ou intolérance alimentaire) : Cortancyl® 1-2 mg/kg/j (max 60 mg/j) ou IV à décroître sur 2-3 semaines. Antalgie palier II-III. Support nutritionnel / repos digestif avec NEDC à associer selon l’état de l’enfant. Associer IPP.
• Atteinte rénale sévère d’emblée : avis Néphro avant tout traitement (Trousseau, Necker, Debré)

Surveillance en cas de retour à domicile :

• Prévoir RDV en Consultation hospitalière dans les 8-15 jours puis tous les mois
• Poids 2 fois/ semaine à domicile (œdèmes ?)
• TA en consultation hospitalière
• PAS de surveillance Hématurie
• Protéinurie bandelette (prescrire Albustix®) 2 fois/sem pendant 2 mois après la dernière poussée et en cas de nouvelle poussée puis 1 fois/sem jusqu’au 6^e mois
  • Résultat = 0 / traces / + RAS
  • Résultat = ++ contrôle quotidien
  • Résultat = +++/++++ Bandelette tous les jours, contacter médecin hospitalier, protéinurie/créatininurie.
    

→ Si protéinurie > 1g/L plusieurs fois : AVIS NEPHRO

• Traitement symptomatique des douleurs abdominales par paracétamol + Spasfon. L’Ibuprofène peut être utilisé (max 48 heures de ttt). Consigne de revenir aux urgences en cas d’intolérance digestive ou de douleurs intenses, de sang dans les selles, de gonflement douloureux des testicules.
• Pas de repos strict au lit mais dispense scolaire systématique jusqu’à disparition des douleurs + dispense de sport 2-3 semaines. Reprise scolaire progressive à décider après la 1^ère consultation de suivi.
• Utiliser l’Ordonnance « Purpura rhumatoïde » (rubrique Documents de sortie ORBIS)
• Donner la lettre « Purpura rhumatoïde » destinée aux parents (rubrique Documents de sortie ORBIS)

Références :

Pas à pas - 27/05/2024 – A. Lefevre-Utile

Voir aussi

• Complications diabète
• Diabète
• Douleur
• Douleurs abdominales aiguës
• GEA
• HTA
• Hypoglycémie, hors diabète
• Hématurie
• Insuffisance surrénale aiguë
• Syndrome néphrotique
• Vomissements