Hémophilie

Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024. Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

Hémophilie A : Déficit en facteur VIII, 85% - Hémophilie B : Déficit en facteur IX, 15%

L’activité résiduelle du facteur détermine 3 formes :

Formes sévères < 2% - Formes modérées 2 à 5% - Formes mineures 6 à 30%

Gestes et traitements contre-indiqués :

Aspirine et ses dérivés, AINS

Prise de température en rectal

Injections IM

Mobilisation brutale des membres

Eviter les voies d’abord veineuses centrales (sous-clavière ou fémorale), privilégier les VVP

Plâtres circulaires

Suspecter un risque hémorragique chez un hémophile en cas de :

- TC (TDM systématique si possible à › H6) ; le risque hémorragique existe jusqu’à J10

- Traumatisme violent (AVP)

- Hématome de localisation potentiellement dangereuse : œil, plancher de la bouche, cou, creux axillaire, face antérieure de l’avant-bras, pli de l’aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de la main. (Compression vasculo-nerveuse)

- Signes fonctionnels articulaires (douleurs, paresthésies… avant l’hémarthrose constituée)

- Convulsions hyperthermiques, Méningite virale

‼ TOUTE SUSPICION D’UN RISQUE HEMORRAGIQUE CHEZ UN HEMOPHILE IMPOSE L’INJECTION IMMEDIATE DE FACTEURS VIII OU IX APRES CONTACT AVEC LE MEDECIN REFERENT ET UNE HOSPITALISATION

BILAN MINIMUM : prélèvement suivi d’une compression manuelle de 10 minutes puis bande semi compressive pour 24 heures

NFS, plaquettes

TCA, TP

Recherche ACC (tube citraté)

TRAITEMENT

• Prendre avis auprès du médecin référent au Kremlin Bicêtre :

En journée : 01.45.21.34.40 ou 01.45.21.21.97 - Nuit, WE et fériés : 01.45.21.36.02 ou 21.21

Ou à l’hôpital Necker : 20072 puis demander le médecin référent hémophilie ou de l’UIH

Facteurs VIII et IX s’injectent en IVD sans dilution (le patient vient avec)

Plasmatique ou recombinant (moins de risque infectieux)

Garder le même produit diminue le risque d’apparition d’un ACC (ou inhibiteur)

Posologie et durée de traitement dépendent du risque hémorragique

Peu d’effets secondaires : céphalées, fièvre, pâleur, urticaire, choc anaphylactique exceptionnel (pharmacovigilance)

Noter sur le carnet de l’hémophile le type de facteur, la quantité injectée (tout injecter, pas de risque de surdosage) et le numéro du lot (traçabilité)

• Selon la topographie du saignement : Exacyl®, Hémostatiques locaux (mèche)
• Ne pas oublier : Glace – Repos – Elévation – Contention

Voir aussi

• Agitation, contention
• Aplasie fébrile
• Convulsions
• Céphalées
• Drépanocytose
• Méningite bactérienne
• PTI
• Prise en charge en fin de vie
• Produits sanguins
• Suspicion de leucémie
• Urticaire, Anaphylaxie