Syndrome néphrotique

Source : cahier de protocoles des urgences pédiatriques de l'hôpital Ambroise Paré, édition 2024 (maj oct 2024). Fiche importée telle quelle : les références à l'organisation hospitalière (senior de garde, réanimation, services) sont celles de l'hôpital.

DEFINITION : Atteinte glomérulaire avec

Protéinurie > 50 mg/kg/j ou prot/créat U ≥ 250mg/mmol de creat

Hypoprotidémie < 60g/l ou < 55g/l chez le nourrisson ET Albuminémie < 30 g/l

SN pur si absence d’hématurie, d’HTA et d’insuffisance rénale

MODE DE DECOUVERTE

• Pic de fréquence 2-8 ans, plus fréquent chez le garçon

• Signes cliniques de rétention hydro-sodée : oedèmes des paupières et du visage au réveil, oedèmes prenant le godet des membres inférieurs en fin de journée

• Rechercher des signes d’anasarque : ascite, épanchement pleural, hydrocèle.

POINTS de VIGILANCE = avis néphro

• Manifestations extra rénales, chroniques, âge < 2 ans ou > 12 ans
• Hypovolémie, SN impur, Insuffisance rénale, Thrombose et/ou Embolie pulmonaire
• Etat de choc / malaise : rechercher hypovolémie, sepsis, SIADH, embolie pulmonaire

RISQUE INFECTIEUX

• Fièvre  évoquer en 1^er lieu une infection bactérienne (septicémie, pulmonaire/ORL, osseuse à Pneumocoque méningocoque HIb) C3G à débuter rapidement

• Virose aiguë : varicelle, herpès aciclovir PO ou IV +/- immunoglobulines

BILAN INITIAL AUX URGENCES EN HOSPITALISATION

Albuminémie, Protidémie C3, C4

NFS plaquettes CRP +/- Sérologie EBV (VZV si non exposé)

Ionogramme Urée Créatinine Bilan hépatique +/- Cholestérol, Triglycérides si SN >3M

ECBU, hématurie +/- Protéinurie /24h si hypovolémie

Protéinurie/Créatinurie sur échantillon ou insuffisance rénale Check : vaccinations, terrain familial

+ Si atteinte respiratoire : Radio de thorax

+ Si thrombophilie et/ou anasarque : TCA, TP, antithrombine III, fibrinogène, D-dimères

+ Si hématurie macroscopique ou PBR prévue : Echo-Doppler rénal

+ Si atypies et/ou signes extra-rénaux : FAN, anti-DNA, ANCA, sérologies VHB-C-VIH

+ Si suspicion paranéoplasie : Radiographie de thorax + Echographie abdominale

TRAITEMENT

1. CORTICOTHERAPIE

Débuter sans urgence en hospitalisation

Prednisone 60 mg/m²/jour en 1 dose le matin 4 semaines (< 60 mg/j)

Plan de décroissance :

• Rémission ? protéinurie/créatininurie < 20 mg/mmol de creat ou BU(-/trace) 3J de suite
  • OUI Passer à Prednisone 40 mg/m2 1 jour/2 pendant 4 semaines
    

Rémission maintenue à M2 STOP Prednisone

• • NON à M1 = avis néphro pour bolus méthylprednisolone 1 g/1,73m2 x3J
    

Puis relais oral 60 mg/m2/jour

• • NON à J8 post-bolus ou rechute à M2 = avis néphro +/- PBR

2. MESURES ASSOCIEES

   1. Systématiques

* CACIT-D3 500-1000 mg/j selon l’âge

• Régime :

- Restriction sodée 1 mois puis à chaque poussée (0.5-1 mmol/kg/j si syndrome oedémateux marqué puis 2-3 mmol/kg/j <4g/j)

- Restriction hydrique si hémodilution (Na < 135-130 mmol/l)

- Alimentation équilibrée sous corticoïdes

• Déparasitage avant corticothérapie : voyage en zone d’endémie ou hyperéosinophilie

- Ivermectine cp 3 mg : 0,2 mg/kg en 1 prise

• Vaccination : mise à jour si non effective

2. Indications rares = discuter au cas par cas

• Si contage varicelle : ttt préventif Zovirax® PO 30mg/kg/j pendant 5 jours

• Antiagrégation /anticoagulants 

- toujours inciter à la mobilisation et corriger l’hypovolémie

- si thrombophilie ou anasarque + mobilisation difficile : Aspirine 3-5 mg/kg/jour

- si thrombophilie + anasarque et/ou voie centrale : Lovenox® 50 UI/kg/j

Activité anti-Xa à H4 après 2e injection = 0,3-0,5 U/ml. Relai AVK exceptionnel.

• Albumine : pas d’indication si hypoalbuminémie bien tolérée +++

-si choc hypovolémique, anasarque, I Rénale fonctionnelle : albumine 5% 1g/kg sur 4-6H dans même volume de G5 Surveillance TA, FC + 1 mg/kg de Lasilix IV au décours

-si choc = albumine 5% à 20ml/kg

• Anti-HTA : si HTA => avis Néphro

* Diurétiques : si anasarque et seulement après correction de l’hypovolémie

-Lasilix® per os 5 mg/kg/j pendant 72h sous surveillance Iono sang et urinaire /j

3. SURVEILLANCE

En hospitalisation

• POIDS et BU /J
• FC, TA, T° / 6H
• DIURESE / 24H si hypovolémie ou insuffisance rénale
• Albuminémie + Prot/Créat Urinaire / semaine jusqu’à rémission puis espacer

Post hospitalisation : Suivi Dr Fagnou ou Dr Cherqaoui à S3-4

Références : PNDS 2024 - Nephrovir cohort study. Pediatr Nephrol 2019. Yoshikawa. Kidney Int 2015. Webb. Prednos study. Pediatr Nephrol 2017.

Voir aussi

• Complications diabète
• Diabète
• Douleurs abdominales aiguës
• Etat de Choc
• GEA
• HTA
• Hypoglycémie, hors diabète
• Hématurie
• Insuffisance surrénale aiguë
• Malaise du nourrisson
• Purpura rhumatoïde
• Vomissements